明(ming)确(que)诊(zhen)断(duan)给(gei)予(yu)相(xiang)应(ying)药(yao)物(wu)对(dui)症(zheng)治(zhi)疗(liao)后(hou)李(li)女(nv)士(shi)胸(xiong)闷(men)气(qi)短(duan)较(jiao)前(qian)明(ming)显(xian)好(hao)转(zhuan)手(shou)部(bu)皮(pi)肤(fu)也(ye)逐(zhu)渐(jian)恢(hui)复(fu)正(zheng)常(chang)这是一个很小的孩子，只有一两岁的样子，刚学会走路没几个月，也在跟着锻炼体魄。

什么是抗合成酶抗体综合征?

抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。小不点上前走了两步，将块比他还高的青石抱了起来。

抗合成酶抗体综合征的临床表现?

01肌炎

常表现为四肢近端肌无力，可以表现为登楼抬腿费劲，梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立，部分患者可有肌肉疼痛、肿胀，按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高，肌电图提示肌源性改变，肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。

02间质性肺炎

抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。

03发热

部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。

04关节炎

表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。

05技工手

表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。

06雷诺现象

由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。

手部遇冷，指尖发红明显

医生提醒

如(ru)果(guo)出(chu)现(xian)不(bu)明(ming)原(yuan)因(yin)的(de)咳(ke)嗽(sou)活(huo)动(dong)后(hou)气(qi)促(cu)肺(fei)间(jian)质(zhi)改(gai)变(bian)尤(you)其(qi)是(shi)同(tong)时(shi)出(chu)现(xian)手(shou)指(zhi)皮(pi)肤(fu)粗(cu)糙(cao)双(shuang)手(shou)遇(yu)冷(leng)发(fa)白(bai)发(fa)紫(zi)发(fa)热(re)关(guan)节(jie)肿(zhong)痛(tong)等(deng)现(xian)象(xiang)一(yi)定(ding)要(yao)警(jing)惕(ti)抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)及(ji)时(shi)就(jiu)诊(zhen)

南(nan)通(tong)市(shi)第(di)六(liu)人(ren)民(min)医(yi)院(yuan)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)为(wei)全(quan)国(guo)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)规(gui)范(fan)化(hua)诊(zhen)疗(liao)中(zhong)心(xin)优(you)秀(xiu)建(jian)设(she)单(dan)位(wei)中(zhong)心(xin)拥(yong)有(you)专(zhuan)业(ye)医(yi)护(hu)团(tuan)队(dui)成(cheng)立(li)了(le)由(you)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)科(ke)肿(zhong)瘤(liu)科(ke)胸(xiong)外(wai)科(ke)病(bing)理(li)科(ke)影(ying)像(xiang)科(ke)康(kang)复(fu)科(ke)护(hu)理(li)部(bu)等(deng)多(duo)学(xue)科(ke)组(zu)成(cheng)的(de)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)M(M)D(D)T(T)通(tong)过(guo)各(ge)专(zhuan)科(ke)分(fen)析(xi)为(wei)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)患(huan)者(zhe)提(ti)供(gong)最(zui)优(you)化(hua)的(de)诊(zhen)疗(liao)服(fu)务(wu)其他人也都露出异色，眼神火热，但很快又都熄灭了眸中的火焰，那种东西不是他们能得到的，远在山脉最深处，没人进的去。