东城小区-掏品新闻李女士一直很疑惑，自己是个会计，平时不干粗活、重活，双手却出现皲裂，像重体力劳动者的手一样粗糙。同学聚会时，大家开玩笑：“班花你明明是十指不沾阳春水的，怎么也变得粗糙了，可得注意保养啊!”说者无心，听者有意，李女士还真把这件事儿放在心上。一开始她买了一些护手霜和治疗湿疹的药膏涂抹，但都没有效果，双手依然粗糙。
1(1)个(ge)月(yue)前(qian)李(li)女(nv)士(shi)因(yin)为(wei)胸(xiong)闷(men)气(qi)短(duan)来(lai)到(dao)南(nan)通(tong)六(liu)院(yuan)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)就(jiu)诊(zhen)经(jing)过(guo)医(yi)生(sheng)的(de)仔(zai)细(xi)问(wen)诊(zhen)及(ji)检(jian)查(zha)发(fa)现(xian)李(li)女(nv)士(shi)存(cun)在(zai)指(zhi)尖(jian)接(jie)触(chu)冷(leng)水(shui)变(bian)白(bai)发(fa)紫(zi)的(de)情(qing)况(kuang)胸(xiong)部(bu)C(C)T(T)也(ye)提(ti)示(shi)双(shuang)肺(fei)间(jian)质(zhi)性(xing)病(bing)变(bian)
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针对李女士病情，呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论，最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。
明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。
什么是抗合成酶抗体综合征?
抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)是(shi)一(yi)种(zhong)慢(man)性(xing)自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)性(xing)疾(ji)病(bing)属(shu)于(yu)特(te)发(fa)性(xing)炎(yan)性(xing)肌(ji)病(bing)中(zhong)的(de)一(yi)种(zhong)特(te)殊(shu)类(lei)型(xing)是(shi)一(yi)种(zhong)病(bing)因(yin)未(wei)明(ming)累(lei)及(ji)皮(pi)肤(fu)和(he)四(si)肢(zhi)骨(gu)骼(ge)肌(ji)为(wei)主(zhu)的(de)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)性(xing)疾(ji)病(bing)以(yi)患(huan)者(zhe)血(xue)清(qing)中(zhong)存(cun)在(zai)抗(kang)氨(an)酰(xian)t(t)R(R)N(N)A(A)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)阳(yang)性(xing)为(wei)特(te)征(zheng)临(lin)床(chuang)常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)肌(ji)炎(yan)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)关(guan)节(jie)炎(yan)技(ji)工(gong)手(shou)雷(lei)诺(nuo)现(xian)象(xiang)以(yi)及(ji)不(bu)可(ke)解(jie)释(shi)的(de)发(fa)热(re)” 群孩子心有敬畏，同时也很向往，对未知的世界感到好奇，有人问道：“地山川间有能让人夜脱胎换骨的地宝与仙药吗，人族最厉害的天骄有多么的威势” 老人笑了，道：“想知道的话就让自己先强起来。
抗合成酶抗体综合征的临床表现?
01肌炎
常表现为四肢近端肌无力，可以表现为登楼抬腿费劲，梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立，部分患者可有肌肉疼痛、肿胀，按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高，肌电图提示肌源性改变，肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。
02间质性肺炎
抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。
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03发热
部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。
04关节炎
表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。
05技工手
表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。
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06雷诺现象
由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。
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手部遇冷，指尖发红明显
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医生提醒
如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。” 群孩子心有敬畏，同时也很向往，对未知的世界感到好奇，有人问道：“地山川间有能让人夜脱胎换骨的地宝与仙药吗，人族最厉害的天骄有多么的威势” 老人笑了，道：“想知道的话就让自己先强起来。食物对于他们来说非常宝贵，容不得浪费，每一个孩子从小就懂得这一点，饥饿、食物、狩猎、性命、鲜血这些是相连的。
南通市第六人民医院呼吸与危重症医学科为全国间质性肺疾病规范化诊疗中心优秀建设单位。中心拥有专业医护团队，成立了由风湿免疫科、肿瘤科、胸外科、病理科、影像科、康复科、护理部等多学科组成的间质性肺疾病MDT，通过各专科分析，为间质性肺疾病患者提供最优化的诊疗服务。
