明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。

什么是抗合成酶抗体综合征?

抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)是(shi)一(yi)种(zhong)慢(man)性(xing)自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)性(xing)疾(ji)病(bing)属(shu)于(yu)特(te)发(fa)性(xing)炎(yan)性(xing)肌(ji)病(bing)中(zhong)的(de)一(yi)种(zhong)特(te)殊(shu)类(lei)型(xing)是(shi)一(yi)种(zhong)病(bing)因(yin)未(wei)明(ming)累(lei)及(ji)皮(pi)肤(fu)和(he)四(si)肢(zhi)骨(gu)骼(ge)肌(ji)为(wei)主(zhu)的(de)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)性(xing)疾(ji)病(bing)以(yi)患(huan)者(zhe)血(xue)清(qing)中(zhong)存(cun)在(zai)抗(kang)氨(an)酰(xian)t(t)R(R)N(N)A(A)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)阳(yang)性(xing)为(wei)特(te)征(zheng)临(lin)床(chuang)常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)肌(ji)炎(yan)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)关(guan)节(jie)炎(yan)技(ji)工(gong)手(shou)雷(lei)诺(nuo)现(xian)象(xiang)以(yi)及(ji)不(bu)可(ke)解(jie)释(shi)的(de)发(fa)热(re)

抗合成酶抗体综合征的临床表现?

01肌炎

常表现为四肢近端肌无力，可以表现为登楼抬腿费劲，梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立，部分患者可有肌肉疼痛、肿胀，按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高，肌电图提示肌源性改变，肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。

02间质性肺炎

抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。但最终它却避过了石村，没有侵入，所过之处黑雾翻腾，万兽避退。

03发热

部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)出(chu)现(xian)间(jian)歇(xie)性(xing)发(fa)热(re)无(wu)明(ming)显(xian)病(bing)原(yuan)学(xue)感(gan)染(ran)证(zheng)据(ju)并(bing)且(qie)抗(kang)生(sheng)素(su)治(zhi)疗(liao)效(xiao)果(guo)欠(qian)佳(jia)

04关节炎

表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。

05技工手

表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。

06雷诺现象

由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。院内的灶台前，陶罐内白色汁液沸腾，奶香扑鼻，他正在熬煮兽奶，此外不时将一些药草等投放进去，以木勺慢慢搅动。

手部遇冷，指尖发红明显

医生提醒

如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。

南通市第六人民医院呼吸与危重症医学科为全国间质性肺疾病规范化诊疗中心优秀建设单位。中心拥有专业医护团队，成立了由风湿免疫科、肿瘤科、胸外科、病理科、影像科、康复科、护理部等多学科组成的间质性肺疾病MDT，通过各专科分析，为间质性肺疾病患者提供最优化的诊疗服务。食物对于他们来说非常宝贵，容不得浪费，每一个孩子从小就懂得这一点，饥饿、食物、狩猎、性命、鲜血这些是相连的。