电影推荐-掏品新闻李女士一直很疑惑，自己是个会计，平时不干粗活、重活，双手却出现皲裂，像重体力劳动者的手一样粗糙。同学聚会时，大家开玩笑：“班花你明明是十指不沾阳春水的，怎么也变得粗糙了，可得注意保养啊!”说者无心，听者有意，李女士还真把这件事儿放在心上。一开始她买了一些护手霜和治疗湿疹的药膏涂抹，但都没有效果，双手依然粗糙。
1个月前，李女士因为胸闷气短来到南通六院呼吸与危重症医学科就诊，经过医生的仔细问诊及检查发现，李女士存在指尖接触冷水变白发紫的情况。胸部CT也提示双肺间质性病变。清晨用功，无论是成年人，亦或是老人与孩子，这是每一个人自幼就已养成的习惯。“族长爷爷，那些鸟龟字像鬼怪符样复杂，实在难学，用心记它做什么” “就是啊，还不如阿爸教我的箭法有用呢” 群孩子全都是苦瓜脸，很抵触。
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针对李女士病情，呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论，最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。
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什么是抗合成酶抗体综合征?
抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。
抗合成酶抗体综合征的临床表现?
01肌炎
常表现为四肢近端肌无力，可以表现为登楼抬腿费劲，梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立，部分患者可有肌肉疼痛、肿胀，按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高，肌电图提示肌源性改变，肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。
02间质性肺炎
抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。
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03发热
部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。
04关节炎
表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。
05技工手
表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。
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06雷诺现象
由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。
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手部遇冷，指尖发红明显
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医生提醒
如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。
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