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1个月前，李女士因为胸闷气短来到南通六院呼吸与危重症医学科就诊，经过医生的仔细问诊及检查发现，李女士存在指尖接触冷水变白发紫的情况。胸部CT也提示双肺间质性病变。
李女士很纳闷，每年的体检都没提示肺部有问题，难道平时周身乏力、倦怠的不适感，并不只是因为工作压力大?
针对李女士病情，呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论，最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。
明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。直到近年老族长的研究缓和下来，才不怎么令村人害怕了。
什么是抗合成酶抗体综合征?
抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。
抗合成酶抗体综合征的临床表现?
01肌炎
常表现为四肢近端肌无力，可以表现为登楼抬腿费劲，梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立，部分患者可有肌肉疼痛、肿胀，按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高，肌电图提示肌源性改变，肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。
02间质性肺炎
抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)最(zui)常(chang)见(jian)的(de)肌(ji)外(wai)临(lin)床(chuang)表(biao)现(xian)常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)活(huo)动(dong)耐(nai)量(liang)下(xia)降(jiang)活(huo)动(dong)后(hou)气(qi)短(duan)严(yan)重(zhong)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)静(jing)息(xi)状(zhuang)态(tai)下(xia)胸(xiong)闷(men)呼(hu)吸(xi)困(kun)难(nan)肺(fei)部(bu)高(gao)分(fen)辨(bian)C(C)T(T)常(chang)呈(cheng)现(xian)非(fei)特(te)异(yi)性(xing)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)N(N)S(S)I(I)P(P)机(ji)化(hua)性(xing)肺(fei)炎(yan)O(O)P(P)N(N)S(S)I(I)P(P)O(O)P(P)的(de)表(biao)现(xian)少(shao)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)以(yi)出(chu)现(xian)寻(xun)常(chang)型(xing)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)U(U)I(I)P(P)
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03发热
部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。
04关节炎
表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。
05技工手
表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。
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06雷诺现象
由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。
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手部遇冷，指尖发红明显
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医生提醒
如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。
南(nan)通(tong)市(shi)第(di)六(liu)人(ren)民(min)医(yi)院(yuan)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)为(wei)全(quan)国(guo)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)规(gui)范(fan)化(hua)诊(zhen)疗(liao)中(zhong)心(xin)优(you)秀(xiu)建(jian)设(she)单(dan)位(wei)中(zhong)心(xin)拥(yong)有(you)专(zhuan)业(ye)医(yi)护(hu)团(tuan)队(dui)成(cheng)立(li)了(le)由(you)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)科(ke)肿(zhong)瘤(liu)科(ke)胸(xiong)外(wai)科(ke)病(bing)理(li)科(ke)影(ying)像(xiang)科(ke)康(kang)复(fu)科(ke)护(hu)理(li)部(bu)等(deng)多(duo)学(xue)科(ke)组(zu)成(cheng)的(de)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)M(M)D(D)T(T)通(tong)过(guo)各(ge)专(zhuan)科(ke)分(fen)析(xi)为(wei)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)患(huan)者(zhe)提(ti)供(gong)最(zui)优(you)化(hua)的(de)诊(zhen)疗(liao)服(fu)务(wu)“族长爷爷，这就是你十几年来研究的神秘骨力量”群孩子双眼放光，与不久前兴趣缺缺的样子截然不同。直到近年老族长的研究缓和下来，才不怎么令村人害怕了。
