明(ming)确(que)诊(zhen)断(duan)给(gei)予(yu)相(xiang)应(ying)药(yao)物(wu)对(dui)症(zheng)治(zhi)疗(liao)后(hou)李(li)女(nv)士(shi)胸(xiong)闷(men)气(qi)短(duan)较(jiao)前(qian)明(ming)显(xian)好(hao)转(zhuan)手(shou)部(bu)皮(pi)肤(fu)也(ye)逐(zhu)渐(jian)恢(hui)复(fu)正(zheng)常(chang)

什么是抗合成酶抗体综合征?

抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。

抗合成酶抗体综合征的临床表现?

01肌炎

常表现为四肢近端肌无力，可以表现为登楼抬腿费劲，梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立，部分患者可有肌肉疼痛、肿胀，按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高，肌电图提示肌源性改变，肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。

02间质性肺炎

抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。

03发热

部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。

04关节炎

表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。

05技工手

表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。

06雷诺现象

由(you)小(xiao)动(dong)脉(mai)痉(jing)挛(luan)所(suo)致(zhi)的(de)皮(pi)肤(fu)苍(cang)白(bai)潮(chao)红(hong)继(ji)而(er)发(fa)绀(gan)的(de)现(xian)象(xiang)常(chang)见(jian)于(yu)指(zhi)趾(zhi)小不点长的很白嫩与漂亮，大眼睛乌溜溜的转动，整个人像是个白瓷娃娃，很可爱，稚嫩的动作，口中咿咿呀呀，憨态可掬。

手部遇冷，指尖发红明显

医生提醒

如(ru)果(guo)出(chu)现(xian)不(bu)明(ming)原(yuan)因(yin)的(de)咳(ke)嗽(sou)活(huo)动(dong)后(hou)气(qi)促(cu)肺(fei)间(jian)质(zhi)改(gai)变(bian)尤(you)其(qi)是(shi)同(tong)时(shi)出(chu)现(xian)手(shou)指(zhi)皮(pi)肤(fu)粗(cu)糙(cao)双(shuang)手(shou)遇(yu)冷(leng)发(fa)白(bai)发(fa)紫(zi)发(fa)热(re)关(guan)节(jie)肿(zhong)痛(tong)等(deng)现(xian)象(xiang)一(yi)定(ding)要(yao)警(jing)惕(ti)抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)及(ji)时(shi)就(jiu)诊(zhen)

南通市第六人民医院呼吸与危重症医学科为全国间质性肺疾病规范化诊疗中心优秀建设单位。中心拥有专业医护团队，成立了由风湿免疫科、肿瘤科、胸外科、病理科、影像科、康复科、护理部等多学科组成的间质性肺疾病MDT，通过各专科分析，为间质性肺疾病患者提供最优化的诊疗服务。