无人驾驶电动汽车-掏品新闻李(li)女(nv)士(shi)一(yi)直(zhi)很(hen)疑(yi)惑(huo)自(zi)己(ji)是(shi)个(ge)会(hui)计(ji)平(ping)时(shi)不(bu)干(gan)粗(cu)活(huo)重(zhong)活(huo)双(shuang)手(shou)却(que)出(chu)现(xian)皲(jun)裂(lie)像(xiang)重(zhong)体(ti)力(li)劳(lao)动(dong)者(zhe)的(de)手(shou)一(yi)样(yang)粗(cu)糙(cao)同(tong)学(xue)聚(ju)会(hui)时(shi)大(da)家(jia)开(kai)玩(wan)笑(xiao)班(ban)花(hua)你(ni)明(ming)明(ming)是(shi)十(shi)指(zhi)不(bu)沾(zhan)阳(yang)春(chun)水(shui)的(de)怎(zen)么(me)也(ye)变(bian)得(de)粗(cu)糙(cao)了(le)可(ke)得(de)注(zhu)意(yi)保(bao)养(yang)啊(a)说(shuo)者(zhe)无(wu)心(xin)听(ting)者(zhe)有(you)意(yi)李(li)女(nv)士(shi)还(hai)真(zhen)把(ba)这(zhe)件(jian)事(shi)儿(er)放(fang)在(zai)心(xin)上(shang)一(yi)开(kai)始(shi)她(ta)买(mai)了(le)一(yi)些(xie)护(hu)手(shou)霜(shuang)和(he)治(zhi)疗(liao)湿(shi)疹(zhen)的(de)药(yao)膏(gao)涂(tu)抹(mo)但(dan)都(dou)没(mei)有(you)效(xiao)果(guo)双(shuang)手(shou)依(yi)然(ran)粗(cu)糙(cao)“族长爷爷，那些鸟龟字像鬼怪符样复杂，实在难学，用心记它做什么” “就是啊，还不如阿爸教我的箭法有用呢” 群孩子全都是苦瓜脸，很抵触。
1个月前，李女士因为胸闷气短来到南通六院呼吸与危重症医学科就诊，经过医生的仔细问诊及检查发现，李女士存在指尖接触冷水变白发紫的情况。胸部CT也提示双肺间质性病变。
李(li)女(nv)士(shi)很(hen)纳(na)闷(men)每(mei)年(nian)的(de)体(ti)检(jian)都(dou)没(mei)提(ti)示(shi)肺(fei)部(bu)有(you)问(wen)题(ti)难(nan)道(dao)平(ping)时(shi)周(zhou)身(shen)乏(fa)力(li)倦(juan)怠(dai)的(de)不(bu)适(shi)感(gan)并(bing)不(bu)只(zhi)是(shi)因(yin)为(wei)工(gong)作(zuo)压(ya)力(li)大(da)
针对李女士病情，呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论，最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。
明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。
什么是抗合成酶抗体综合征?
抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。
抗合成酶抗体综合征的临床表现?
01肌炎
常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)四(si)肢(zhi)近(jin)端(duan)肌(ji)无(wu)力(li)可(ke)以(yi)表(biao)现(xian)为(wei)登(deng)楼(lou)抬(tai)腿(tui)费(fei)劲(jin)梳(shu)头(tou)时(shi)手(shou)臂(bi)举(ju)起(qi)困(kun)难(nan)以(yi)及(ji)蹲(dun)下(xia)后(hou)难(nan)以(yi)自(zi)行(xing)起(qi)立(li)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)肌(ji)肉(rou)疼(teng)痛(tong)肿(zhong)胀(zhang)按(an)压(ya)时(shi)甚(shen)为(wei)明(ming)显(xian)血(xue)清(qing)肌(ji)酸(suan)激(ji)酶(mei)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)升(sheng)高(gao)肌(ji)电(dian)图(tu)提(ti)示(shi)肌(ji)源(yuan)性(xing)改(gai)变(bian)肌(ji)肉(rou)核(he)磁(ci)可(ke)见(jian)肌(ji)肉(rou)内(nei)炎(yan)症(zheng)性(xing)病(bing)变(bian)形(xing)成(cheng)
02间质性肺炎
抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。
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03发热
部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。石村不是很大，男女老少加起来能有三百多人，屋子都是巨石砌成的，简朴而自然。
04关节炎
表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。
05技工手
表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。
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06雷诺现象
由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。
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手部遇冷，指尖发红明显
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医生提醒
如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。他们是村中最强壮的人，是狩猎与守护这个村落的最重要力量，也都在锻体，有人握着不知名的巨兽骨骼打磨而成的白骨大棒，也有人持着黑色金属铸成的阔剑，用力舞动，风声如雷。
南通市第六人民医院呼吸与危重症医学科为全国间质性肺疾病规范化诊疗中心优秀建设单位。中心拥有专业医护团队，成立了由风湿免疫科、肿瘤科、胸外科、病理科、影像科、康复科、护理部等多学科组成的间质性肺疾病MDT，通过各专科分析，为间质性肺疾病患者提供最优化的诊疗服务。
