明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。

什么是抗合成酶抗体综合征?

抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)是(shi)一(yi)种(zhong)慢(man)性(xing)自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)性(xing)疾(ji)病(bing)属(shu)于(yu)特(te)发(fa)性(xing)炎(yan)性(xing)肌(ji)病(bing)中(zhong)的(de)一(yi)种(zhong)特(te)殊(shu)类(lei)型(xing)是(shi)一(yi)种(zhong)病(bing)因(yin)未(wei)明(ming)累(lei)及(ji)皮(pi)肤(fu)和(he)四(si)肢(zhi)骨(gu)骼(ge)肌(ji)为(wei)主(zhu)的(de)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)性(xing)疾(ji)病(bing)以(yi)患(huan)者(zhe)血(xue)清(qing)中(zhong)存(cun)在(zai)抗(kang)氨(an)酰(xian)t(t)R(R)N(N)A(A)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)阳(yang)性(xing)为(wei)特(te)征(zheng)临(lin)床(chuang)常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)肌(ji)炎(yan)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)关(guan)节(jie)炎(yan)技(ji)工(gong)手(shou)雷(lei)诺(nuo)现(xian)象(xiang)以(yi)及(ji)不(bu)可(ke)解(jie)释(shi)的(de)发(fa)热(re)

抗合成酶抗体综合征的临床表现?

01肌炎

常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)四(si)肢(zhi)近(jin)端(duan)肌(ji)无(wu)力(li)可(ke)以(yi)表(biao)现(xian)为(wei)登(deng)楼(lou)抬(tai)腿(tui)费(fei)劲(jin)梳(shu)头(tou)时(shi)手(shou)臂(bi)举(ju)起(qi)困(kun)难(nan)以(yi)及(ji)蹲(dun)下(xia)后(hou)难(nan)以(yi)自(zi)行(xing)起(qi)立(li)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)肌(ji)肉(rou)疼(teng)痛(tong)肿(zhong)胀(zhang)按(an)压(ya)时(shi)甚(shen)为(wei)明(ming)显(xian)血(xue)清(qing)肌(ji)酸(suan)激(ji)酶(mei)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)升(sheng)高(gao)肌(ji)电(dian)图(tu)提(ti)示(shi)肌(ji)源(yuan)性(xing)改(gai)变(bian)肌(ji)肉(rou)核(he)磁(ci)可(ke)见(jian)肌(ji)肉(rou)内(nei)炎(yan)症(zheng)性(xing)病(bing)变(bian)形(xing)成(cheng)村头是老族长石云峰的院落，由巨石堆砌而成，紧挨着焦黑而巨大的柳木。

02间质性肺炎

抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。

03发热

部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。

04关节炎

表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。

05技工手

表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。

06雷诺现象

由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。这让另一片场地中盘坐在一块块巨石上正在吞吐天精的一些老人也都露出笑容。

手部遇冷，指尖发红明显

医生提醒

如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。

南通市第六人民医院呼吸与危重症医学科为全国间质性肺疾病规范化诊疗中心优秀建设单位。中心拥有专业医护团队，成立了由风湿免疫科、肿瘤科、胸外科、病理科、影像科、康复科、护理部等多学科组成的间质性肺疾病MDT，通过各专科分析，为间质性肺疾病患者提供最优化的诊疗服务。