明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。

什么是抗合成酶抗体综合征?

抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。”站在前方、指点一群孩子的中年男子一脸严肃，认真告诫，而后又喝道：“你们明白吗” “明白”一群孩子中气十足，大声回应。

抗合成酶抗体综合征的临床表现?

01肌炎

常表现为四肢近端肌无力，可以表现为登楼抬腿费劲，梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立，部分患者可有肌肉疼痛、肿胀，按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高，肌电图提示肌源性改变，肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。

02间质性肺炎

抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。

03发热

部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。这是一个很小的孩子，只有一两岁的样子，刚学会走路没几个月，也在跟着锻炼体魄。

04关节炎

表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。

05技工手

表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。

06雷诺现象

由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。村头是老族长石云峰的院落，由巨石堆砌而成，紧挨着焦黑而巨大的柳木。

手部遇冷，指尖发红明显

医生提醒

如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。

南(nan)通(tong)市(shi)第(di)六(liu)人(ren)民(min)医(yi)院(yuan)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)为(wei)全(quan)国(guo)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)规(gui)范(fan)化(hua)诊(zhen)疗(liao)中(zhong)心(xin)优(you)秀(xiu)建(jian)设(she)单(dan)位(wei)中(zhong)心(xin)拥(yong)有(you)专(zhuan)业(ye)医(yi)护(hu)团(tuan)队(dui)成(cheng)立(li)了(le)由(you)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)科(ke)肿(zhong)瘤(liu)科(ke)胸(xiong)外(wai)科(ke)病(bing)理(li)科(ke)影(ying)像(xiang)科(ke)康(kang)复(fu)科(ke)护(hu)理(li)部(bu)等(deng)多(duo)学(xue)科(ke)组(zu)成(cheng)的(de)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)M(M)D(D)T(T)通(tong)过(guo)各(ge)专(zhuan)科(ke)分(fen)析(xi)为(wei)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)患(huan)者(zhe)提(ti)供(gong)最(zui)优(you)化(hua)的(de)诊(zhen)疗(liao)服(fu)务(wu)