中国排名-掏品新闻李女士一直很疑惑,自己是个会计,平时不干粗活、重活,双手却出现皲裂,像重体力劳动者的手一样粗糙。同学聚会时,大家开玩笑:“班花你明明是十指不沾阳春水的,怎么也变得粗糙了,可得注意保养啊!”说者无心,听者有意,李女士还真把这件事儿放在心上。一开始她买了一些护手霜和治疗湿疹的药膏涂抹,但都没有效果,双手依然粗糙。
1个月前,李女士因为胸闷气短来到南通六院呼吸与危重症医学科就诊,经过医生的仔细问诊及检查发现,李女士存在指尖接触冷水变白发紫的情况。胸部CT也提示双肺间质性病变。
李女士很纳闷,每年的体检都没提示肺部有问题,难道平时周身乏力、倦怠的不适感,并不只是因为工作压力大?”小不点扔下青石,屁股坐在了地上,没心没肺的笑着,很纯净,而手心的符则迅速暗淡、消失。
针对李女士病情,呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论,最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。
明确诊断,给予相应药物对症治疗后,李女士胸闷气短较前明显好转,手部皮肤也逐渐恢复正常。
什么是抗合成酶抗体综合征?
抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病,属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型,是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征,临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。
抗合成酶抗体综合征的临床表现?
01肌炎
常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)四(si)肢(zhi)近(jin)端(duan)肌(ji)无(wu)力(li)可(ke)以(yi)表(biao)现(xian)为(wei)登(deng)楼(lou)抬(tai)腿(tui)费(fei)劲(jin)梳(shu)头(tou)时(shi)手(shou)臂(bi)举(ju)起(qi)困(kun)难(nan)以(yi)及(ji)蹲(dun)下(xia)后(hou)难(nan)以(yi)自(zi)行(xing)起(qi)立(li)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)肌(ji)肉(rou)疼(teng)痛(tong)肿(zhong)胀(zhang)按(an)压(ya)时(shi)甚(shen)为(wei)明(ming)显(xian)血(xue)清(qing)肌(ji)酸(suan)激(ji)酶(mei)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)升(sheng)高(gao)肌(ji)电(dian)图(tu)提(ti)示(shi)肌(ji)源(yuan)性(xing)改(gai)变(bian)肌(ji)肉(rou)核(he)磁(ci)可(ke)见(jian)肌(ji)肉(rou)内(nei)炎(yan)症(zheng)性(xing)病(bing)变(bian)形(xing)成(cheng)食物对于他们来说非常宝贵,容不得浪费,每一个孩子从小就懂得这一点,饥饿、食物、狩猎、性命、鲜血这些是相连的。
02间质性肺炎
抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现,常表现为活动耐量下降、活动后气短,严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难,肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现,少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。就这样,村最强壮的批人背着巨弓、带着阔剑出发了,走进了山川泽间,顿时股荒气息迎面扑来。
03发热
部分患者可出现间歇性发热,无明显病原学感染证据,并且抗生素治疗效果欠佳。
04关节炎
表现为关节肿痛、僵硬等,通常不伴关节畸形。
05技工手
表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。
06雷诺现象
由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红,继而发绀的现象,常见于指、趾。
手部遇冷,指尖发红明显
医生提醒
如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变,尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象,一定要警惕抗合成酶抗体综合征,及时就诊。
南(nan)通(tong)市(shi)第(di)六(liu)人(ren)民(min)医(yi)院(yuan)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)为(wei)全(quan)国(guo)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)规(gui)范(fan)化(hua)诊(zhen)疗(liao)中(zhong)心(xin)优(you)秀(xiu)建(jian)设(she)单(dan)位(wei)中(zhong)心(xin)拥(yong)有(you)专(zhuan)业(ye)医(yi)护(hu)团(tuan)队(dui)成(cheng)立(li)了(le)由(you)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)科(ke)肿(zhong)瘤(liu)科(ke)胸(xiong)外(wai)科(ke)病(bing)理(li)科(ke)影(ying)像(xiang)科(ke)康(kang)复(fu)科(ke)护(hu)理(li)部(bu)等(deng)多(duo)学(xue)科(ke)组(zu)成(cheng)的(de)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)M(M)D(D)T(T)通(tong)过(guo)各(ge)专(zhuan)科(ke)分(fen)析(xi)为(wei)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)患(huan)者(zhe)提(ti)供(gong)最(zui)优(you)化(hua)的(de)诊(zhen)疗(liao)服(fu)务(wu)