明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。

什么是抗合成酶抗体综合征?

抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。

抗合成酶抗体综合征的临床表现?

01肌炎

常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)四(si)肢(zhi)近(jin)端(duan)肌(ji)无(wu)力(li)可(ke)以(yi)表(biao)现(xian)为(wei)登(deng)楼(lou)抬(tai)腿(tui)费(fei)劲(jin)梳(shu)头(tou)时(shi)手(shou)臂(bi)举(ju)起(qi)困(kun)难(nan)以(yi)及(ji)蹲(dun)下(xia)后(hou)难(nan)以(yi)自(zi)行(xing)起(qi)立(li)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)肌(ji)肉(rou)疼(teng)痛(tong)肿(zhong)胀(zhang)按(an)压(ya)时(shi)甚(shen)为(wei)明(ming)显(xian)血(xue)清(qing)肌(ji)酸(suan)激(ji)酶(mei)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)升(sheng)高(gao)肌(ji)电(dian)图(tu)提(ti)示(shi)肌(ji)源(yuan)性(xing)改(gai)变(bian)肌(ji)肉(rou)核(he)磁(ci)可(ke)见(jian)肌(ji)肉(rou)内(nei)炎(yan)症(zheng)性(xing)病(bing)变(bian)形(xing)成(cheng)早饭过后，村中几名年岁很大的老人一起来到族长石云峰的院子中，虽然早已须发皆白，但精气神都还很足。

02间质性肺炎

抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。

03发热

部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)出(chu)现(xian)间(jian)歇(xie)性(xing)发(fa)热(re)无(wu)明(ming)显(xian)病(bing)原(yuan)学(xue)感(gan)染(ran)证(zheng)据(ju)并(bing)且(qie)抗(kang)生(sheng)素(su)治(zhi)疗(liao)效(xiao)果(guo)欠(qian)佳(jia)“外界啊”老人露出回忆之色，阵出神与怅然后才道：“世界太，广袤无垠，从域到另域动辄数以百万里，没人知道真正有多么广阔，个人徒步走上辈子也走不出域之地，荒茫茫无尽。

04关节炎

表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。

05技工手

表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。

06雷诺现象

由(you)小(xiao)动(dong)脉(mai)痉(jing)挛(luan)所(suo)致(zhi)的(de)皮(pi)肤(fu)苍(cang)白(bai)潮(chao)红(hong)继(ji)而(er)发(fa)绀(gan)的(de)现(xian)象(xiang)常(chang)见(jian)于(yu)指(zhi)趾(zhi)

手部遇冷，指尖发红明显

医生提醒

如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。

南通市第六人民医院呼吸与危重症医学科为全国间质性肺疾病规范化诊疗中心优秀建设单位。中心拥有专业医护团队，成立了由风湿免疫科、肿瘤科、胸外科、病理科、影像科、康复科、护理部等多学科组成的间质性肺疾病MDT，通过各专科分析，为间质性肺疾病患者提供最优化的诊疗服务。”小不点很听话，伸出两只小手，闭上嘴巴，浑身不断用力，憋的小脸都红扑扑了。