北京星河湾小区-掏品新闻李女士一直很疑惑，自己是个会计，平时不干粗活、重活，双手却出现皲裂，像重体力劳动者的手一样粗糙。同学聚会时，大家开玩笑：“班花你明明是十指不沾阳春水的，怎么也变得粗糙了，可得注意保养啊!”说者无心，听者有意，李女士还真把这件事儿放在心上。一开始她买了一些护手霜和治疗湿疹的药膏涂抹，但都没有效果，双手依然粗糙。
1个月前，李女士因为胸闷气短来到南通六院呼吸与危重症医学科就诊，经过医生的仔细问诊及检查发现，李女士存在指尖接触冷水变白发紫的情况。胸部CT也提示双肺间质性病变。
李女士很纳闷，每年的体检都没提示肺部有问题，难道平时周身乏力、倦怠的不适感，并不只是因为工作压力大?
针(zhen)对(dui)李(li)女(nv)士(shi)病(bing)情(qing)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)联(lian)合(he)了(le)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)科(ke)医(yi)学(xue)影(ying)像(xiang)科(ke)等(deng)迅(xun)速(su)开(kai)展(zhan)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)病(bing)多(duo)学(xue)科(ke)讨(tao)论(lun)最(zui)终(zhong)诊(zhen)断(duan)李(li)女(nv)士(shi)患(huan)有(you)一(yi)种(zhong)少(shao)见(jian)疾(ji)病(bing)抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)
明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。
什么是抗合成酶抗体综合征?
抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。
抗合成酶抗体综合征的临床表现?
01肌炎
常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)四(si)肢(zhi)近(jin)端(duan)肌(ji)无(wu)力(li)可(ke)以(yi)表(biao)现(xian)为(wei)登(deng)楼(lou)抬(tai)腿(tui)费(fei)劲(jin)梳(shu)头(tou)时(shi)手(shou)臂(bi)举(ju)起(qi)困(kun)难(nan)以(yi)及(ji)蹲(dun)下(xia)后(hou)难(nan)以(yi)自(zi)行(xing)起(qi)立(li)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)肌(ji)肉(rou)疼(teng)痛(tong)肿(zhong)胀(zhang)按(an)压(ya)时(shi)甚(shen)为(wei)明(ming)显(xian)血(xue)清(qing)肌(ji)酸(suan)激(ji)酶(mei)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)升(sheng)高(gao)肌(ji)电(dian)图(tu)提(ti)示(shi)肌(ji)源(yuan)性(xing)改(gai)变(bian)肌(ji)肉(rou)核(he)磁(ci)可(ke)见(jian)肌(ji)肉(rou)内(nei)炎(yan)症(zheng)性(xing)病(bing)变(bian)形(xing)成(cheng)
02间质性肺炎
抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)最(zui)常(chang)见(jian)的(de)肌(ji)外(wai)临(lin)床(chuang)表(biao)现(xian)常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)活(huo)动(dong)耐(nai)量(liang)下(xia)降(jiang)活(huo)动(dong)后(hou)气(qi)短(duan)严(yan)重(zhong)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)静(jing)息(xi)状(zhuang)态(tai)下(xia)胸(xiong)闷(men)呼(hu)吸(xi)困(kun)难(nan)肺(fei)部(bu)高(gao)分(fen)辨(bian)C(C)T(T)常(chang)呈(cheng)现(xian)非(fei)特(te)异(yi)性(xing)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)N(N)S(S)I(I)P(P)机(ji)化(hua)性(xing)肺(fei)炎(yan)O(O)P(P)N(N)S(S)I(I)P(P)O(O)P(P)的(de)表(biao)现(xian)少(shao)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)以(yi)出(chu)现(xian)寻(xun)常(chang)型(xing)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)U(U)I(I)P(P)
![]()
![]()
03发热
部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。除却半截主干外，它只剩下了一条柔弱的枝条，但却在散发着生机，枝叶晶莹如绿玉刻成，点点柔和的光扩散，将一个村子笼罩。
04关节炎
表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。
05技工手
表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。
![]()
06雷诺现象
由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。他们是村中最强壮的人，是狩猎与守护这个村落的最重要力量，也都在锻体，有人握着不知名的巨兽骨骼打磨而成的白骨大棒，也有人持着黑色金属铸成的阔剑，用力舞动，风声如雷。
![]()
手部遇冷，指尖发红明显
![]()
医生提醒
如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。
南通市第六人民医院呼吸与危重症医学科为全国间质性肺疾病规范化诊疗中心优秀建设单位。中心拥有专业医护团队，成立了由风湿免疫科、肿瘤科、胸外科、病理科、影像科、康复科、护理部等多学科组成的间质性肺疾病MDT，通过各专科分析，为间质性肺疾病患者提供最优化的诊疗服务。一群孩子，从四五岁到十几岁不等，能有数十人，在村前的空地上迎着朝霞，正在哼哈有声的锻炼体魄。
