华荣科技股份有限公司-掏品新闻李女士一直很疑惑，自己是个会计，平时不干粗活、重活，双手却出现皲裂，像重体力劳动者的手一样粗糙。同学聚会时，大家开玩笑：“班花你明明是十指不沾阳春水的，怎么也变得粗糙了，可得注意保养啊!”说者无心，听者有意，李女士还真把这件事儿放在心上。一开始她买了一些护手霜和治疗湿疹的药膏涂抹，但都没有效果，双手依然粗糙。
1(1)个(ge)月(yue)前(qian)李(li)女(nv)士(shi)因(yin)为(wei)胸(xiong)闷(men)气(qi)短(duan)来(lai)到(dao)南(nan)通(tong)六(liu)院(yuan)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)就(jiu)诊(zhen)经(jing)过(guo)医(yi)生(sheng)的(de)仔(zai)细(xi)问(wen)诊(zhen)及(ji)检(jian)查(zha)发(fa)现(xian)李(li)女(nv)士(shi)存(cun)在(zai)指(zhi)尖(jian)接(jie)触(chu)冷(leng)水(shui)变(bian)白(bai)发(fa)紫(zi)的(de)情(qing)况(kuang)胸(xiong)部(bu)C(C)T(T)也(ye)提(ti)示(shi)双(shuang)肺(fei)间(jian)质(zhi)性(xing)病(bing)变(bian)
李女士很纳闷，每年的体检都没提示肺部有问题，难道平时周身乏力、倦怠的不适感，并不只是因为工作压力大?
针(zhen)对(dui)李(li)女(nv)士(shi)病(bing)情(qing)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)联(lian)合(he)了(le)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)科(ke)医(yi)学(xue)影(ying)像(xiang)科(ke)等(deng)迅(xun)速(su)开(kai)展(zhan)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)病(bing)多(duo)学(xue)科(ke)讨(tao)论(lun)最(zui)终(zhong)诊(zhen)断(duan)李(li)女(nv)士(shi)患(huan)有(you)一(yi)种(zhong)少(shao)见(jian)疾(ji)病(bing)抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)
明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。
什么是抗合成酶抗体综合征?
抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。一群大孩子看着他，皆挤眉弄眼，让原本严肃的晨练气氛轻缓了不少。
抗合成酶抗体综合征的临床表现?
01肌炎
常表现为四肢近端肌无力，可以表现为登楼抬腿费劲，梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立，部分患者可有肌肉疼痛、肿胀，按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高，肌电图提示肌源性改变，肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。“呜” 一阵狂风吹过，一片巨大的乌云横空，遮住了整片夜空，挡住了那仅有的一点星华，山脉中更加黑暗了。
02间质性肺炎
抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。
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03发热
部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)出(chu)现(xian)间(jian)歇(xie)性(xing)发(fa)热(re)无(wu)明(ming)显(xian)病(bing)原(yuan)学(xue)感(gan)染(ran)证(zheng)据(ju)并(bing)且(qie)抗(kang)生(sheng)素(su)治(zhi)疗(liao)效(xiao)果(guo)欠(qian)佳(jia)
04关节炎
表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。
05技工手
表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。
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06雷诺现象
由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。“族长爷爷，那些鸟龟字像鬼怪符样复杂，实在难学，用心记它做什么” “就是啊，还不如阿爸教我的箭法有用呢” 群孩子全都是苦瓜脸，很抵触。
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手部遇冷，指尖发红明显
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医生提醒
如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。
南通市第六人民医院呼吸与危重症医学科为全国间质性肺疾病规范化诊疗中心优秀建设单位。中心拥有专业医护团队，成立了由风湿免疫科、肿瘤科、胸外科、病理科、影像科、康复科、护理部等多学科组成的间质性肺疾病MDT，通过各专科分析，为间质性肺疾病患者提供最优化的诊疗服务。
