中国女-掏品新闻

中国女-掏品新闻李女士一直很疑惑,自己是个会计,平时不干粗活、重活,双手却出现皲裂,像重体力劳动者的手一样粗糙。同学聚会时,大家开玩笑:“班花你明明是十指不沾阳春水的,怎么也变得粗糙了,可得注意保养啊!”说者无心,听者有意,李女士还真把这件事儿放在心上。一开始她买了一些护手霜和治疗湿疹的药膏涂抹,但都没有效果,双手依然粗糙。

1个月前,李女士因为胸闷气短来到南通六院呼吸与危重症医学科就诊,经过医生的仔细问诊及检查发现,李女士存在指尖接触冷水变白发紫的情况。胸部CT也提示双肺间质性病变。渐渐接近,可以看清那里有半截巨大的枯木,树干直径足有十几米,通体焦黑。

李女士很纳闷,每年的体检都没提示肺部有问题,难道平时周身乏力、倦怠的不适感,并不只是因为工作压力大?

针对李女士病情,呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论,最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。

明确诊断,给予相应药物对症治疗后,李女士胸闷气短较前明显好转,手部皮肤也逐渐恢复正常。

什么是抗合成酶抗体综合征?

抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病,属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型,是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征,临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。

抗合成酶抗体综合征的临床表现?

01肌炎

常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)四(si)肢(zhi)近(jin)端(duan)肌(ji)无(wu)力(li)可(ke)以(yi)表(biao)现(xian)为(wei)登(deng)楼(lou)抬(tai)腿(tui)费(fei)劲(jin)梳(shu)头(tou)时(shi)手(shou)臂(bi)举(ju)起(qi)困(kun)难(nan)以(yi)及(ji)蹲(dun)下(xia)后(hou)难(nan)以(yi)自(zi)行(xing)起(qi)立(li)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)肌(ji)肉(rou)疼(teng)痛(tong)肿(zhong)胀(zhang)按(an)压(ya)时(shi)甚(shen)为(wei)明(ming)显(xian)血(xue)清(qing)肌(ji)酸(suan)激(ji)酶(mei)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)升(sheng)高(gao)肌(ji)电(dian)图(tu)提(ti)示(shi)肌(ji)源(yuan)性(xing)改(gai)变(bian)肌(ji)肉(rou)核(he)磁(ci)可(ke)见(jian)肌(ji)肉(rou)内(nei)炎(yan)症(zheng)性(xing)病(bing)变(bian)形(xing)成(cheng)

02间质性肺炎

抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)最(zui)常(chang)见(jian)的(de)肌(ji)外(wai)临(lin)床(chuang)表(biao)现(xian)常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)活(huo)动(dong)耐(nai)量(liang)下(xia)降(jiang)活(huo)动(dong)后(hou)气(qi)短(duan)严(yan)重(zhong)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)静(jing)息(xi)状(zhuang)态(tai)下(xia)胸(xiong)闷(men)呼(hu)吸(xi)困(kun)难(nan)肺(fei)部(bu)高(gao)分(fen)辨(bian)C(C)T(T)常(chang)呈(cheng)现(xian)非(fei)特(te)异(yi)性(xing)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)N(N)S(S)I(I)P(P)机(ji)化(hua)性(xing)肺(fei)炎(yan)O(O)P(P)N(N)S(S)I(I)P(P)O(O)P(P)的(de)表(biao)现(xian)少(shao)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)以(yi)出(chu)现(xian)寻(xun)常(chang)型(xing)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)U(U)I(I)P(P)

03发热

部分患者可出现间歇性发热,无明显病原学感染证据,并且抗生素治疗效果欠佳。“你们这群小皮猴子,还不都是从他这个年龄过来的。

04关节炎

表现为关节肿痛、僵硬等,通常不伴关节畸形。

05技工手

表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。

06雷诺现象

由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红,继而发绀的现象,常见于指、趾。”石林虎道,他身材极为高大,两米有余,背着一口三百余斤的阔剑,整个人壮的如同一头人熊,浑身古铜色的肌肉一块块,如一条条蛇蟒在游动。

手部遇冷,指尖发红明显

医生提醒

如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变,尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象,一定要警惕抗合成酶抗体综合征,及时就诊。

南(nan)通(tong)市(shi)第(di)六(liu)人(ren)民(min)医(yi)院(yuan)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)为(wei)全(quan)国(guo)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)规(gui)范(fan)化(hua)诊(zhen)疗(liao)中(zhong)心(xin)优(you)秀(xiu)建(jian)设(she)单(dan)位(wei)中(zhong)心(xin)拥(yong)有(you)专(zhuan)业(ye)医(yi)护(hu)团(tuan)队(dui)成(cheng)立(li)了(le)由(you)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)科(ke)肿(zhong)瘤(liu)科(ke)胸(xiong)外(wai)科(ke)病(bing)理(li)科(ke)影(ying)像(xiang)科(ke)康(kang)复(fu)科(ke)护(hu)理(li)部(bu)等(deng)多(duo)学(xue)科(ke)组(zu)成(cheng)的(de)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)M(M)D(D)T(T)通(tong)过(guo)各(ge)专(zhuan)科(ke)分(fen)析(xi)为(wei)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)患(huan)者(zhe)提(ti)供(gong)最(zui)优(you)化(hua)的(de)诊(zhen)疗(liao)服(fu)务(wu)

发布于:江苏省
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