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1个月前,李女士因为胸闷气短来到南通六院呼吸与危重症医学科就诊,经过医生的仔细问诊及检查发现,李女士存在指尖接触冷水变白发紫的情况。胸部CT也提示双肺间质性病变。
李女士很纳闷,每年的体检都没提示肺部有问题,难道平时周身乏力、倦怠的不适感,并不只是因为工作压力大?
针对李女士病情,呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论,最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。
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什么是抗合成酶抗体综合征?
抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病,属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型,是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征,临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。
抗合成酶抗体综合征的临床表现?
01肌炎
常表现为四肢近端肌无力,可以表现为登楼抬腿费劲,梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立,部分患者可有肌肉疼痛、肿胀,按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高,肌电图提示肌源性改变,肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。“族长爷爷,这就是你十几年来研究的神秘骨力量”群孩子双眼放光,与不久前兴趣缺缺的样子截然不同。
02间质性肺炎
抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现,常表现为活动耐量下降、活动后气短,严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难,肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现,少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。
03发热
部分患者可出现间歇性发热,无明显病原学感染证据,并且抗生素治疗效果欠佳。可仅一会儿工夫他就被分散了注意力,站起身来,摇摇摆摆,冲向不远处一只正在蹦蹦跳跳的五色雀,结果磕磕绊绊,连摔了几个屁墩儿,倒也不哭,气呼呼,哼哼唧唧爬起来再追。
04关节炎
表现为关节肿痛、僵硬等,通常不伴关节畸形。
05技工手
表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。
06雷诺现象
由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红,继而发绀的现象,常见于指、趾。
手部遇冷,指尖发红明显
医生提醒
如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变,尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象,一定要警惕抗合成酶抗体综合征,及时就诊。
南(nan)通(tong)市(shi)第(di)六(liu)人(ren)民(min)医(yi)院(yuan)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)为(wei)全(quan)国(guo)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)规(gui)范(fan)化(hua)诊(zhen)疗(liao)中(zhong)心(xin)优(you)秀(xiu)建(jian)设(she)单(dan)位(wei)中(zhong)心(xin)拥(yong)有(you)专(zhuan)业(ye)医(yi)护(hu)团(tuan)队(dui)成(cheng)立(li)了(le)由(you)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)科(ke)肿(zhong)瘤(liu)科(ke)胸(xiong)外(wai)科(ke)病(bing)理(li)科(ke)影(ying)像(xiang)科(ke)康(kang)复(fu)科(ke)护(hu)理(li)部(bu)等(deng)多(duo)学(xue)科(ke)组(zu)成(cheng)的(de)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)M(M)D(D)T(T)通(tong)过(guo)各(ge)专(zhuan)科(ke)分(fen)析(xi)为(wei)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)疾(ji)病(bing)患(huan)者(zhe)提(ti)供(gong)最(zui)优(you)化(hua)的(de)诊(zhen)疗(liao)服(fu)务(wu)《完美世界》来自: https://m.txt99.cc/txt/1472.html===序章 大荒===夜已深,漆黑一片,景物不可见。