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桔子酒店-掏品新闻李女士一直很疑惑，自己是个会计，平时不干粗活、重活，双手却出现皲裂，像重体力劳动者的手一样粗糙。同学聚会时，大家开玩笑：“班花你明明是十指不沾阳春水的，怎么也变得粗糙了，可得注意保养啊!”说者无心，听者有意，李女士还真把这件事儿放在心上。一开始她买了一些护手霜和治疗湿疹的药膏涂抹，但都没有效果，双手依然粗糙。“族长爷爷，那些鸟龟字像鬼怪符样复杂，实在难学，用心记它做什么” “就是啊，还不如阿爸教我的箭法有用呢” 群孩子全都是苦瓜脸，很抵触。

1(1)个(ge)月(yue)前(qian)李(li)女(nv)士(shi)因(yin)为(wei)胸(xiong)闷(men)气(qi)短(duan)来(lai)到(dao)南(nan)通(tong)六(liu)院(yuan)呼(hu)吸(xi)与(yu)危(wei)重(zhong)症(zheng)医(yi)学(xue)科(ke)就(jiu)诊(zhen)经(jing)过(guo)医(yi)生(sheng)的(de)仔(zai)细(xi)问(wen)诊(zhen)及(ji)检(jian)查(zha)发(fa)现(xian)李(li)女(nv)士(shi)存(cun)在(zai)指(zhi)尖(jian)接(jie)触(chu)冷(leng)水(shui)变(bian)白(bai)发(fa)紫(zi)的(de)情(qing)况(kuang)胸(xiong)部(bu)C(C)T(T)也(ye)提(ti)示(shi)双(shuang)肺(fei)间(jian)质(zhi)性(xing)病(bing)变(bian)食物对于他们来说非常宝贵，容不得浪费，每一个孩子从小就懂得这一点，饥饿、食物、狩猎、性命、鲜血这些是相连的。

李女士很纳闷，每年的体检都没提示肺部有问题，难道平时周身乏力、倦怠的不适感，并不只是因为工作压力大?

针对李女士病情，呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论，最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。

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明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。

什么是抗合成酶抗体综合征?

抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。

抗合成酶抗体综合征的临床表现?

01肌炎

常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)四(si)肢(zhi)近(jin)端(duan)肌(ji)无(wu)力(li)可(ke)以(yi)表(biao)现(xian)为(wei)登(deng)楼(lou)抬(tai)腿(tui)费(fei)劲(jin)梳(shu)头(tou)时(shi)手(shou)臂(bi)举(ju)起(qi)困(kun)难(nan)以(yi)及(ji)蹲(dun)下(xia)后(hou)难(nan)以(yi)自(zi)行(xing)起(qi)立(li)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)肌(ji)肉(rou)疼(teng)痛(tong)肿(zhong)胀(zhang)按(an)压(ya)时(shi)甚(shen)为(wei)明(ming)显(xian)血(xue)清(qing)肌(ji)酸(suan)激(ji)酶(mei)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)升(sheng)高(gao)肌(ji)电(dian)图(tu)提(ti)示(shi)肌(ji)源(yuan)性(xing)改(gai)变(bian)肌(ji)肉(rou)核(he)磁(ci)可(ke)见(jian)肌(ji)肉(rou)内(nei)炎(yan)症(zheng)性(xing)病(bing)变(bian)形(xing)成(cheng)

02间质性肺炎

抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)最(zui)常(chang)见(jian)的(de)肌(ji)外(wai)临(lin)床(chuang)表(biao)现(xian)常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)活(huo)动(dong)耐(nai)量(liang)下(xia)降(jiang)活(huo)动(dong)后(hou)气(qi)短(duan)严(yan)重(zhong)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)静(jing)息(xi)状(zhuang)态(tai)下(xia)胸(xiong)闷(men)呼(hu)吸(xi)困(kun)难(nan)肺(fei)部(bu)高(gao)分(fen)辨(bian)C(C)T(T)常(chang)呈(cheng)现(xian)非(fei)特(te)异(yi)性(xing)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)N(N)S(S)I(I)P(P)机(ji)化(hua)性(xing)肺(fei)炎(yan)O(O)P(P)N(N)S(S)I(I)P(P)O(O)P(P)的(de)表(biao)现(xian)少(shao)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)以(yi)出(chu)现(xian)寻(xun)常(chang)型(xing)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)U(U)I(I)P(P)