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李女士很纳闷，每年的体检都没提示肺部有问题，难道平时周身乏力、倦怠的不适感，并不只是因为工作压力大?
针对李女士病情，呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论，最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。
明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。《完美世界》来自: https://m.txt99.cc/txt/1472.html===序章 大荒===夜已深，漆黑一片，景物不可见。
什么是抗合成酶抗体综合征?
抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)是(shi)一(yi)种(zhong)慢(man)性(xing)自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)性(xing)疾(ji)病(bing)属(shu)于(yu)特(te)发(fa)性(xing)炎(yan)性(xing)肌(ji)病(bing)中(zhong)的(de)一(yi)种(zhong)特(te)殊(shu)类(lei)型(xing)是(shi)一(yi)种(zhong)病(bing)因(yin)未(wei)明(ming)累(lei)及(ji)皮(pi)肤(fu)和(he)四(si)肢(zhi)骨(gu)骼(ge)肌(ji)为(wei)主(zhu)的(de)风(feng)湿(shi)免(mian)疫(yi)性(xing)疾(ji)病(bing)以(yi)患(huan)者(zhe)血(xue)清(qing)中(zhong)存(cun)在(zai)抗(kang)氨(an)酰(xian)t(t)R(R)N(N)A(A)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)阳(yang)性(xing)为(wei)特(te)征(zheng)临(lin)床(chuang)常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)肌(ji)炎(yan)间(jian)质(zhi)性(xing)肺(fei)炎(yan)关(guan)节(jie)炎(yan)技(ji)工(gong)手(shou)雷(lei)诺(nuo)现(xian)象(xiang)以(yi)及(ji)不(bu)可(ke)解(jie)释(shi)的(de)发(fa)热(re)
抗合成酶抗体综合征的临床表现?
01肌炎
常表现为四肢近端肌无力，可以表现为登楼抬腿费劲，梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立，部分患者可有肌肉疼痛、肿胀，按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高，肌电图提示肌源性改变，肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。
02间质性肺炎
抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。
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03发热
部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。一群孩子，从四五岁到十几岁不等，能有数十人，在村前的空地上迎着朝霞，正在哼哈有声的锻炼体魄。
04关节炎
表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。
05技工手
表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。
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06雷诺现象
由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。
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手部遇冷，指尖发红明显
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医生提醒
如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变，尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象，一定要警惕抗合成酶抗体综合征，及时就诊。
南通市第六人民医院呼吸与危重症医学科为全国间质性肺疾病规范化诊疗中心优秀建设单位。中心拥有专业医护团队，成立了由风湿免疫科、肿瘤科、胸外科、病理科、影像科、康复科、护理部等多学科组成的间质性肺疾病MDT，通过各专科分析，为间质性肺疾病患者提供最优化的诊疗服务。石村，位于苍莽山脉中，四周高峰大壑，茫茫群山巍峨。
