豆瓣电影-掏品新闻李(li)女(nv)士(shi)一(yi)直(zhi)很(hen)疑(yi)惑(huo)自(zi)己(ji)是(shi)个(ge)会(hui)计(ji)平(ping)时(shi)不(bu)干(gan)粗(cu)活(huo)重(zhong)活(huo)双(shuang)手(shou)却(que)出(chu)现(xian)皲(jun)裂(lie)像(xiang)重(zhong)体(ti)力(li)劳(lao)动(dong)者(zhe)的(de)手(shou)一(yi)样(yang)粗(cu)糙(cao)同(tong)学(xue)聚(ju)会(hui)时(shi)大(da)家(jia)开(kai)玩(wan)笑(xiao)班(ban)花(hua)你(ni)明(ming)明(ming)是(shi)十(shi)指(zhi)不(bu)沾(zhan)阳(yang)春(chun)水(shui)的(de)怎(zen)么(me)也(ye)变(bian)得(de)粗(cu)糙(cao)了(le)可(ke)得(de)注(zhu)意(yi)保(bao)养(yang)啊(a)说(shuo)者(zhe)无(wu)心(xin)听(ting)者(zhe)有(you)意(yi)李(li)女(nv)士(shi)还(hai)真(zhen)把(ba)这(zhe)件(jian)事(shi)儿(er)放(fang)在(zai)心(xin)上(shang)一(yi)开(kai)始(shi)她(ta)买(mai)了(le)一(yi)些(xie)护(hu)手(shou)霜(shuang)和(he)治(zhi)疗(liao)湿(shi)疹(zhen)的(de)药(yao)膏(gao)涂(tu)抹(mo)但(dan)都(dou)没(mei)有(you)效(xiao)果(guo)双(shuang)手(shou)依(yi)然(ran)粗(cu)糙(cao)
1个月前，李女士因为胸闷气短来到南通六院呼吸与危重症医学科就诊，经过医生的仔细问诊及检查发现，李女士存在指尖接触冷水变白发紫的情况。胸部CT也提示双肺间质性病变。
李女士很纳闷，每年的体检都没提示肺部有问题，难道平时周身乏力、倦怠的不适感，并不只是因为工作压力大?
针对李女士病情，呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论，最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。院内的灶台前，陶罐内白色汁液沸腾，奶香扑鼻，他正在熬煮兽奶，此外不时将一些药草等投放进去，以木勺慢慢搅动。
明确诊断，给予相应药物对症治疗后，李女士胸闷气短较前明显好转，手部皮肤也逐渐恢复正常。
什么是抗合成酶抗体综合征?
抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型，是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征，临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。
抗合成酶抗体综合征的临床表现?
01肌炎
常(chang)表(biao)现(xian)为(wei)四(si)肢(zhi)近(jin)端(duan)肌(ji)无(wu)力(li)可(ke)以(yi)表(biao)现(xian)为(wei)登(deng)楼(lou)抬(tai)腿(tui)费(fei)劲(jin)梳(shu)头(tou)时(shi)手(shou)臂(bi)举(ju)起(qi)困(kun)难(nan)以(yi)及(ji)蹲(dun)下(xia)后(hou)难(nan)以(yi)自(zi)行(xing)起(qi)立(li)部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)可(ke)有(you)肌(ji)肉(rou)疼(teng)痛(tong)肿(zhong)胀(zhang)按(an)压(ya)时(shi)甚(shen)为(wei)明(ming)显(xian)血(xue)清(qing)肌(ji)酸(suan)激(ji)酶(mei)可(ke)有(you)明(ming)显(xian)升(sheng)高(gao)肌(ji)电(dian)图(tu)提(ti)示(shi)肌(ji)源(yuan)性(xing)改(gai)变(bian)肌(ji)肉(rou)核(he)磁(ci)可(ke)见(jian)肌(ji)肉(rou)内(nei)炎(yan)症(zheng)性(xing)病(bing)变(bian)形(xing)成(cheng)可是十几年前，只有两个人满身是血的回来，其人没多久就死去了，唯有石云峰个人活了下来。
02间质性肺炎
抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现，常表现为活动耐量下降、活动后气短，严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难，肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现，少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。
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03发热
部分患者可出现间歇性发热，无明显病原学感染证据，并且抗生素治疗效果欠佳。
04关节炎
表现为关节肿痛、僵硬等，通常不伴关节畸形。
05技工手
表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。
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06雷诺现象
由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。但山中并不宁静，猛兽咆哮，震动山河，万木摇颤，乱叶簌簌坠落。
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手部遇冷，指尖发红明显
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医生提醒
如(ru)果(guo)出(chu)现(xian)不(bu)明(ming)原(yuan)因(yin)的(de)咳(ke)嗽(sou)活(huo)动(dong)后(hou)气(qi)促(cu)肺(fei)间(jian)质(zhi)改(gai)变(bian)尤(you)其(qi)是(shi)同(tong)时(shi)出(chu)现(xian)手(shou)指(zhi)皮(pi)肤(fu)粗(cu)糙(cao)双(shuang)手(shou)遇(yu)冷(leng)发(fa)白(bai)发(fa)紫(zi)发(fa)热(re)关(guan)节(jie)肿(zhong)痛(tong)等(deng)现(xian)象(xiang)一(yi)定(ding)要(yao)警(jing)惕(ti)抗(kang)合(he)成(cheng)酶(mei)抗(kang)体(ti)综(zong)合(he)征(zheng)及(ji)时(shi)就(jiu)诊(zhen)
南通市第六人民医院呼吸与危重症医学科为全国间质性肺疾病规范化诊疗中心优秀建设单位。中心拥有专业医护团队，成立了由风湿免疫科、肿瘤科、胸外科、病理科、影像科、康复科、护理部等多学科组成的间质性肺疾病MDT，通过各专科分析，为间质性肺疾病患者提供最优化的诊疗服务。
