附近医院-掏品新闻

附近医院-掏品新闻李女士一直很疑惑,自己是个会计,平时不干粗活、重活,双手却出现皲裂,像重体力劳动者的手一样粗糙。同学聚会时,大家开玩笑:“班花你明明是十指不沾阳春水的,怎么也变得粗糙了,可得注意保养啊!”说者无心,听者有意,李女士还真把这件事儿放在心上。一开始她买了一些护手霜和治疗湿疹的药膏涂抹,但都没有效果,双手依然粗糙。

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针对李女士病情,呼吸与危重症医学科联合了风湿免疫科、医学影像科等迅速开展间质性肺病多学科讨论,最终诊断李女士患有一种少见疾病——“抗合成酶抗体综合征”。

明确诊断,给予相应药物对症治疗后,李女士胸闷气短较前明显好转,手部皮肤也逐渐恢复正常。

什么是抗合成酶抗体综合征?

抗合成酶抗体综合征是一种慢性自身免疫性疾病,属于特发性炎性肌病中的一种特殊类型,是一种病因未明、累及皮肤和四肢骨骼肌为主的风湿免疫性疾病。以患者血清中存在抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性为特征,临床常表现为肌炎、间质性肺炎、关节炎、技工手、雷诺现象以及不可解释的发热。

抗合成酶抗体综合征的临床表现?

01肌炎

常表现为四肢近端肌无力,可以表现为登楼抬腿费劲,梳头时手臂举起困难以及蹲下后难以自行起立,部分患者可有肌肉疼痛、肿胀,按压时甚为明显。血清肌酸激酶可有明显升高,肌电图提示肌源性改变,肌肉核磁可见肌肉内炎症性病变形成。

02间质性肺炎

抗合成酶抗体综合征最常见的肌外临床表现,常表现为活动耐量下降、活动后气短,严重患者可有明显静息状态下胸闷、呼吸困难,肺部高分辨CT常呈现非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、NSIP-OP的表现,少部分患者可以出现寻常型间质性肺炎(UIP)。

03发热

部分患者可出现间歇性发热,无明显病原学感染证据,并且抗生素治疗效果欠佳。”他一直在锲而不舍地追那只五色雀,早已气喘吁吁,此时一屁股坐在了地上。

04关节炎

表现为关节肿痛、僵硬等,通常不伴关节畸形。

05技工手

表现为手指外侧或掌侧皮肤过度角化或丘疹。

06雷诺现象

由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红,继而发绀的现象,常见于指、趾。

手部遇冷,指尖发红明显

医生提醒

如果出现不明原因的咳嗽、活动后气促、肺间质改变,尤其是同时出现手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热、关节肿痛等现象,一定要警惕抗合成酶抗体综合征,及时就诊。

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发布于:江苏省
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